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グルカゴノーマ

 

このページの項目

  A. 病態

  B. 症状

  C. 診断

  D. 治療

 

A.病態

 グルカゴノーマはグルカゴン産生腫瘍であり,70%が悪性で,単発性が多い.直径は1 cmから35 cmの報告があり,通常3 cm以上になり,画像診断法で描出されます.グルカゴノーマの大きさと症状の強さは相関せず,小さいものでも肝転移やリンパ節転移を有します.グルカゴノーマが産生するグルカゴンの異化作用のための体重減少,疼痛を伴う皮膚炎によって患者さんは憔悴します.

 

B.症状

 グルカゴノーマによるグルカゴン過剰分泌によって,特徴的な壊死性遊走性紅斑があらわれます.貧血,体重減少,耐糖能異常,口内炎等があり,また低アミノ酸血症を呈するようになります.

 

C.診断

 グルカゴノーマは臨床症状と血中グルカゴン値の上昇から判断します.画像診断で描出される場合は,選択的動脈内刺激物注入試験によって,腫瘍支配動脈で反応性のグルカゴン値上昇を観察できます.

 

D.治療

 原則は外科手術です.グルカゴノーマは基本的に悪性疾患と考えるべきですが,根治的切除が行えるのは30 %前後です.切除可能病変に対しては膵頭十二指腸切除術(PD)または膵体尾部切除術(DP)を行います.肝転移に対しては可能な限り評価可能な転移巣を取り除きます.

 根治的な手術ができない場合にも,グルカゴン分泌量の減少を目的に可及的な切除術を行います.切除不能病変には薬物療法を行います.

 

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