グルカゴノーマ

　グルカゴノーマはグルカゴン産生腫瘍であり，70%が悪性で，単発性が多い．直径は1 cmから35 cmの報告があり，通常3 cm以上になり，画像診断法で描出されます．グルカゴノーマの大きさと症状の強さは相関せず，小さいものでも肝転移やリンパ節転移を有します．グルカゴノーマが産生するグルカゴンの異化作用のための体重減少，疼痛を伴う皮膚炎によって患者さんは憔悴します．

Ｂ．症状

　グルカゴノーマによるグルカゴン過剰分泌によって，特徴的な壊死性遊走性紅斑があらわれます．貧血，体重減少，耐糖能異常，口内炎等があり，また低アミノ酸血症を呈するようになります．

Ｃ．診断

　グルカゴノーマは臨床症状と血中グルカゴン値の上昇から判断します．画像診断で描出される場合は，選択的動脈内刺激物注入試験によって，腫瘍支配動脈で反応性のグルカゴン値上昇を観察できます．

Ｄ．治療

　原則は外科手術です．グルカゴノーマは基本的に悪性疾患と考えるべきですが，根治的切除が行えるのは30 %前後です．切除可能病変に対しては膵頭十二指腸切除術（PD）または膵体尾部切除術（DP）を行います．肝転移に対しては可能な限り評価可能な転移巣を取り除きます．

　根治的な手術ができない場合にも，グルカゴン分泌量の減少を目的に可及的な切除術を行います．切除不能病変には薬物療法を行います．

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